Doença falciforme e o efeito modulador da vitamina D em crianças: uma revisão integrativa / Sickle cell disease and the modulating effect of vitamin D in children: an integrative review

INTRODUÇÃO: A deficiência de Vitamina D (VD) é frequente na doença falciforme (DF) em decorrência do status inflamatório crônico, danos renais, endoteliais, hiperhemólise e melanodermia. Atualmente, a suplementação desse nutriente em falcêmicos tem se mostrado importante devido sua ação sistêmica e imunológica. OBJETIVOS: Analisar o impacto da VD em crianças com DF. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, onde foram analisados estudos, publicados originalmente em inglês e português, dos últimos dez anos, em humanos, tendo como referência as bases de dados MEDLINE, SciELO e LILACS. A busca foi efetuada mediante a consulta ao MeSH. Os descritores utilizados foram: "children"; "vitamin D"; "sickle cell anemia"; "supplementation". Foram identificados 32 artigos a partir da frase de pesquisa. Ao aplicar os critérios de inclusão, nove artigos foram eleitos para o estudo. RESULTADOS: A partir da análise dos artigos incluídos, 6 avaliaram a prevalência da deficiência de VD em crianças com anemia falciforme e os outros três artigos relataram sobre a suplementação de VD em crianças também com anemia falciforme. Todos os estudos mostraram que as crianças tratadas com reposição de VD tiveram uma diminuição de idas ao pronto-socorro e maior estabilidade hemodinâmica durante os tratamentos. CONCLUSÃO: Outros ensaios clínicos randomizados devem ser realizados para identificar o papel da DV na qualidade de vida e na redução da morbidade falciforme. A contribuição deste artigo é reconhecer que há evidências sobre a vitamina D fora dos ensaios clínicos randomizados.

INTRODUCTION: Vitamin D (VD) deficiency is frequent in sickle cell disease (SCD) due to chronic inflammatory status, kidney and endothelial damage, hyperhemolysis and melanoderma. Currently, the supplementation of this nutrient in sickle cell patients is important due to its systemic and immunological action. Objectives: To analyze the impact of VD in children with SCD. METHODS: This is an integrative literature review, which analyzed studies, originally published in English and Portuguese, in the last ten years, in humans, using the MedLine, SciELO and LILACS databases as References. The search was performed by consulting the MeSH. The descriptors used were: "children"; "vitamin D"; "sickle cell anemia"; "supplementation". 32 articles were identified from the search phrase. When applying the inclusion criteria, nine articles were chosen for the study. RESULTS: Among the included articles, six evaluated the prevalence of VD deficiency in children with sickle cell anemia, and the other three reported on VD supplementation in children with sickle cell anemia. All studies showed that children treated with VD replacement had a decrease in emergency room visits and greater hemodynamic stability during treatments. CONCLUSION: Further randomized controlled trials should be carried out to identify the role of VD in quality of life and in the reduction of sickle cell morbidity. The contribution of this paper is to recognize that there is evidence about vitamin D outside of randomized controlled trials.

Hiperpigmentação Mucocutânea Associada à Terapia de Hidroxiureia em Paciente com Trombocitemia Essencial: Relato de Caso / Mucocutaneous Hyperpigmentation Associated with Hydroxyurea Therapy in a Patient with Essential Thrombocythemia: Case Report

Introdução: A hiperpigmentação mucocutânea é uma condição dermatológica que pode estar relacionada a tratamentos quimioterápicos, a exemplo das terapias com uso de hidroxiureia (HU). A HU é um fármaco citostático de amplo uso nas doenças mieloproliferativas e compõe a principal linha de tratamento da trombocitemia essencial (TE). O presente estudo tem por objetivo relatar um caso raro de hiperpigmentação mucocutânea em um paciente com TE. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 68 anos de idade, 89 kg, com diagnóstico de TE, em uso de HU 2 g/dia. Com três meses de terapia, apresentou lesões hiperpigmentadas de coloração acastanhadas em pele das mãos e mucosa oral (língua). Em decisão partilhada com o médico-assistente, o paciente optou pela continuação do uso do medicamento. Após seis anos de acompanhamento, as lesões mantêm-se estáveis. Conclusão: A hiperpigmentação mucocutânea associada à terapia com HU é um evento benigno secundário ao uso do fármaco e não exige a interrupção de uso, porém, sua retirada, ou redução das doses, geralmente leva à diminuição ou ao desaparecimento das lesões.

Introduction: Mucocutaneous hyperpigmentation is a dermatological condition that may be related to chemotherapy treatments, such as therapies using hydroxyurea (HU). HU is a cytostatic drug widely used in myeloproliferative diseases and is the main line of treatment for essential thrombocythemia (ET). The present study aims to report a rare case of mucocutaneous hyperpigmentation in a patient with ET. Case report: Male patient, 68 years old, 89 kg, diagnosed with ET using HU 2 g/day. After three months of therapy, he presented hyperpigmented brownish-colored lesions on the hands and oral cavity (tongue). In a decision shared with the assistant physician, the patient chose to continue using the drug. After six years of follow-up, the lesions remain stable. Conclusion: Mucocutaneous hyperpigmentation associated with HU therapy is a benign event secondary to the use of the drug and does not require discontinuation of use, however, its withdrawal or dose reduction usually leads to the reduction or disappearance of the lesions

Introducción: La hiperpigmentación mucocutánea es una condición dermatológica que puede estar relacionada con tratamientos de quimioterapia, como las terapias con hidroxiurea (HU). La HU es un fármaco citostático ampliamente utilizado en enfermedades mieloproliferativas y es la principal línea de tratamiento de la trombocitemia esencial (TE). El presente estudio tiene como objetivo reportar un caso raro de hiperpigmentación mucocutánea en un paciente con TE. Informe del caso: Paciente masculino de 68 años, 89 kg, diagnosticado de TE mediante HU 2 g/día. A los tres meses de tratamiento presenta lesiones hiperpigmentadas de color pardusco en manos y cavidad oral (lengua). En una decisión compartida con el médico asistente, el paciente optó por continuar usando el medicamento. Tras seis años de seguimiento, las lesiones se mantienen estables. Conclusión: La hiperpigmentación mucocutánea asociada a la terapia con HU es un evento benigno secundario al uso del fármaco y no requiere la suspensión de su uso, sin embargo, su retirada o reducción de dosis suele conducir a la reducción o desaparición de las lesiones.

Aspectos da assistência em pacientes com Doença Falciforme no contexto da pandemia da COVID-19 / Aspects of care in patients with Sickle Cell Disease in the context of the COVID-19 pandemic

Introdução: A pandemia determinada pelo novo coronavírus (SarsCoV-2), doença intitulada COVID-19, atingiu mais de 219 países com grande agravo e impacto à saúde mundial. A infecção pelo vírus desencadeia uma resposta imune explosiva, hiperativada e descontrolada, com manifestações clínicas graves em pessoas com doenças subjacentes. A Doença falciforme (DF), uma condição genética que determina imunosupressão, coloca os pacientes em maior risco de infecções respiratórias e complicações pulmonares dentro do contexto da pandemia. Objetivo: Analisar o impacto da COVID-19 em portadores de DF e propor uma diretriz de atendimento a esta população. Métodos: Trata- se de uma revisão sistemática de literatura onde foram analisados estudos, publicados originalmente em inglês, entre março a dezembro de 2020, tendo como referência as bases de dados MedLine, SciELO e LILACS. A busca foi efetuada mediante a consulta ao MeSH com os descritores "sickle cell disease", "covid-19"e "guideline". Foram identificados 64 artigos a partir da frase de pesquisa. Ao aplicar os critérios de inclusão, 7 artigos foram eleitos para o estudo. Resultados e Conclusão: A infecção pelo novo coronavírus pode precipitar intercorrências em pacientes com DF, como crises vaso-oclusivas e síndrome torácica aguda. Considerando esses dados, os autores formularam uma diretriz para orientação e cuidado aos indivíduos com DF

Introduction: The pandemic caused by the new coronavirus (SarsCoV-2), a disease called COVID-19, has reached more than 219 countries with great damage and impact on global health. The viral infection triggers an explosive, hyperactive and uncontrolled immune response, with severe clinical manifestations in people with underlying diseases. Sickle Cell Disease (SCD), a genetic condition that determines immunosuppression, causes patients a greater risk of respiratory infections and pulmonary complications within the context of the pandemic. Objective: To analyze the impact of COVID-19 in patients with SCD and propose a guideline to care for this population. Methods: This is a systematic literature review where studies were analyzed, originally published in English, between March and December 2020, using the MedLine, SciELO and LILACS databases as references. The search was carried out by consulting the MeSH with the descriptors "sickle cell disease", "covid-19" and "guideline". 64 articles were identified from the search phrase. When applying the inclusion criteria, 7 articles were chosen for the study. Results and Conclusion: The infection with the new coronavirus could cause complications in patients with SCD, such as vaso-occlusive crises and acute chest syndrome. Considering these data, the authors formulated a guideline for guidance and care for individuals with SCD.